El lupus es una enfermedad crónica, sistémica, esto es, capaz de involucrar múltiples órganos, aparatos y sistemas, originada por fallos del sistema inmunitario que condicionan el desarrollo de anticuerpos contra múltiples antígenos propios bajo la influencia de factores genéticos, hormonales (estrógenos) y ambientales tales como algunos virus, ciertos medicamentos y la radiación ultravioleta.
Es posible que su nombre derive de cierto parecido entre algunas de las lesiones cutáneas y la mordedura de los lobos (canis lupus). Es más unas diez veces más frecuente en las mujeres, sobre todo en la segunda y tercera década de la vida, y se ha estimado una prevalencia de un caso por cada 2000 personas.
Sus manifestaciones clínicas son muy variables y complejas, destacando las del aparato locomotor, dominadas por dolores articulares y musculares (95%) y artritis de más de cuatro articulaciones (poliartritis) que puede ser agudas, subagudas o crónicas.
En cerca del 5% de las artritis crónicas aparecen nódulos subcutáneos. Más del 80% de los enfermos aquejan un grado variable de astenia, cansancio, anorexia, malestar general y fiebre. Las lesiones cutáneas son extremadamente variadas, pueden ser inespecíficas como el fenómeno de Raynaud (crisis de espasmo de los vasos sanguíneos de las manos y pies que provocan palidez dolorosa de los dedos) o la alopecia (50% de los pacientes con lupus activo). Las lesiones cutáneas específicas suelen ser eritematosas (coloración rojiza de la piel por dilatación de los vasos sanguíneos de la dermis) y se distinguen lupus eritematoso cutáneo agudo (exantema generalizado, eritema facial en “vespertilio”), subagudo o crónico (lupus discoide y paniculitis lúpica).
La luz solar es un desencadenante de lesiones cutáneas (fotosensibilidad). La afectación del sistema nervioso es siempre un dato de gravedad y se produce en casi la tercera parte de los casos, pudiendo inducir trastornos psiquiátricos, convulsiones, inflamación de la médula espinal (mielitis) o de los nervios (parálisis de pares craneales, neuritis…). De media, un 40% de los enfermos con lupus eritematoso sistémico, cuyo acrónimo habitual es LES, sufre afectación renal (nefropatía lúpica) de la que, atendiendo a los datos de la biopsia renal se diferencian seis tipos básicos; además, en el tipo IV (glomerulonefritis difusa) existen seis subtipos. Los trastornos pulmonares van desde la inflamación de la membrana pleural (pleuritis) con o sin derrame, a la rara hemorragia alveolar difusa, pasando por los infartos o embolias pulmonares y por las neumonías organizativas. En el corazón pueden involucrarse todas sus capas, desde el pericardio (pericarditis) hasta en endocardio (endocarditis) pasando por el miocardio (miocarditis), lo que es capaz de producir arritmias y fallo cardíaco. No es infrecuente la afectación del hígado (hepatitis) y de las estructuras internas del ojo con compromiso de la visión. La actividad del LES se suele exacerbar durante la gestación y tras el parto.
Existen formas clínicas de LES con particularidades relevantes, como las neonatales (recién nacido de madres con anticuerpos anti-Ro –SSA- y anti-La –SSB-), las infantiles, además del LES del varón o del inducido por fármacos.
Obviamente, LES es una enfermedad compleja, cuya amplio espectro de manifestaciones requiere experiencia para su diagnóstico y tratamiento. Se clasifica a un paciente como afectado de LES cuando cumple cuatro o más criterios del American College of Rheumatology (1997). Estos criterios incluyen manifestaciones clínicas cutaneomucosas, fotosensibilidad, manifestaciones del sistema nervioso central, inflamación de la pleura o del pericardio, artritis, así como datos de laboratorio relacionados con la afectación renal, hematológica (anemia por anticuerpos contra los glóbulos rojos, descenso significativo de los glóbulos blancos o del número de las plaquetas), así como presencia de anticuerpos contra el núcleo de las células (95% de los casos) y otros autoanticuerpos.
El tratamiento depende de la actividad y del grado de afectación sistémica. Los corticoides, los antiinflamatorios no esteroideos y los antipalúdicos, como hidroxicloroquina, son los fármacos más empleados en casos sin manifestaciones viscerales graves. Pero cuando hay afectación renal, del sistema nervioso central u otros órganos vitales se hace necesario el empleo de medicamentos inmunosupresores como azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida o micofenolato de mofetilo. Actualmente se dispone de fármacos biotecnológicos como belimumab (Benlysta®) para casos activos refractarios a los inmunosupresores habituales. Los reumatólogos son los especialistas más familiarizados con la enfermedad, aunque también lo están muchos nefrólogos e internistas.
Los datos de laboratorio son de gran relevancia para delimitar el perfil de anticuerpos propios del LES, conocer su grado de actividad y diferenciarlo de otras enfermedades autoinmunes.
Las pruebas de imagen (tomografía computarizada, resonancias, ecografías…) se solicitan para indagar lesiones estructurales o signos de inflamación en órganos internos (sistema nervioso central, pulmón, pleura, pericardio, hígado…).
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